662
KLINICKÁ341804301074588109168189242288347
FARMAKOLOGIE708804301074392139212266313373416475534555599
A13288043010753
FARMACIE1402804301074292139211266317337381
/18048043010757
Klin1880804301077091109157
Farmakol2057804301074278105179220258305325
Farm2402804301074178104179
2020;2601804301074386128171187
34(3):2807804301074489113156177191
135–1413018804301074481123169208246284
/33228043010757
www.klinickafarmakologie.cz4568804301076513320121425327329234035839843647950254457164568672477179183988990895196610061045
1361318026012657110167
PŘEHLEDOVÉ341207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008207012660115187259327395
Současný34136501063171112147189223263301
pohled65736501063374115146179218
na89136501063979
podávání98636501063374114152187223265282
intravenózních12833650106165789125167202234275316347389406440481
imunoglobulinů177936501061670111152193233264303339380411429470511
u2306365010639
pacientů236036501063370103121152194226267
s2642365010632
toxickou268936501063069104122156192231272
epidermální29763650106306683122154190245285316358375
nekrolýzou336736501063971107143183215248282321362
Jde48362301073078121
o619623010747
onemocnění,68162301074794137209256296342385431449464
jehož116362301071658105152186
incidence136862301071561100118166208255294335
se171862301073376
podle180962301074996145163205
řady34376301072668117157
epidemiologických51676301074493112161205278296344363411461480520557600639687
studií121976301073463110159178196
pohybuje143276301074998146185235283301345
kolem179376301073885105149222
0,5-1,034390301074358101128165175218
případů5779030107497593142182231277
na86990301074887
milion97290301077391109126173221
obyvatel120890301074796135178218245286305
za152890301073677
rok162490301072369107
a1746903010740
přímo18029030107497593165213
úměrně3431043010748122167194243287
stoupá650104301074170117166216258
s9281043010741
věkem989104301074791129173247
pacientů1256104301075799140159203252279327
(3,160310430107317489
4).171210430107507286
Starší1818104301074875117144178197
pacienti343118301074991131149193240267286
užívají645118301074784103143185203222
oproti883118301074897124171198216
mladší1115118301077493133182214232
populaci1364118301074998148196214254295313
více1693118301074160100142
léků,185411830107166097145160
pravděpodobnost343132301075179122163214259310361413463515565615650681
rozvoje1044132301073483120165215235280
tohoto1345132301073584134184213261
syndromu1627132301074184135186213262338388
se343146301073478
i4401463010725
proto485146301075683130157204
v7081463010747
této775146301073376104150
věkové945146301074790128175215258
skupině1223146301074077126175194242286
zvyšuje.1529146301074286129163210229273288
Vyšší1836146301075293127160178
incidence343160301071967107126175219267307350
TEN709160301074285142
je871160301071660
zaznamenána947160301073779116165205279323371412460500
také1467160301072566104147
u16311603010748
HIV1695160301075776122
pozi‑1834160301075099134153181
tivních34317430107284687135153193240
pacientů599174301075091131149192240266313
(5).9321743010720628497
Z10451743010748
dosud1110174301074896129175224
nejasného1350174301074892110150183230274321369
důvodu1735174301074996136183232279
bývají343188301075089133175194212
TEN575188301074285142
častěji736188301074182115144187205224
postiženy979188301075099133162181217260308347
ženy.1345188301073679127166178
I4832023010719
když518202301073886126165
od699202301074898
popisu813202301074998148167199246
prvního1076202301074976119168186236284
případu137620230107507695144186235282
TEN1674202301074285141
uply‑1832202301074796116156183
nulo343216301074896115163
již52621630107183773
více618216301074161101143
než780216301074893130
60929216301074489
let,103721630107196391107
stále1164216301073362103122166
nenacházíme1349216301074892141181222270311348367441485
spo‑1854216301073382131161
lehlivý343230301071963111130148189232
terapeutický59423030107256793135184229276304323363400443
přístup105423030107497695127156204253
k13232303010738
těmto1381230301072467140166213
pacientům.1610230301075091131150193241268315389405
Výsledkem343244301074687121139183233271313387
je749244301071760
neuspokojivě826244301074892139172221270309356375393434477
vysoká1320244301074083117165204246
letalita158524430107166088129148166194235
paci‑1837244301074991131150178
entů343258301074492119166
s5292583010734
TEN583258301074285142
(30745258301072467110
až875258301074178
60973258301074489
%),1082258301076788102
která1203258301073970112139180
se1403258301073478
za1501258301073779
celou1600258301074083102150198
dobu1819258301074897147195
zásadním343272301073676108149197243261332
způsobem691272301073584130162209257301373
nezměnila.1079272301074790126198241287305322362377
Došlo14712723010757105137155202
ovšem1688272301074786118161232
ke1935272301073879
změně3432863010736111155203247
v6092863010741
příčinách67028630107497695135154202242283331
úmrtí.10212863010747121147178197213
Dříve1253286301075985104145189
pacienti1461286301075092132151195243270288
umírali17692863010748121140166208227245
na343300301074889
progresi448300301075076123173199242275294
základního758300301073678116136177226274292342390
onemocnění,1165300301074796140213261302350394442460475
dnes1657300301074997141174
umí‑18483003010747120139167
rají34331430107276887106
zejména468314301073982100174218266307
na797314301074889
infekční90531430107216993136174213261280
komplikace1205314301074087161211230249287329369412
vyplývající1637314301074286136156196240282301319359378
z3433283010737
charakteru401328301074898141168212251283328355406
terapie827328301073680108151203223268
TEN.1116328301075095154171
V13083283010754
terapii1383328301073680108151202223242
dominuje16463283010757108184204254303323369
podávání343342301074998147187226267315333
imunosupresivních695342301071688135182230263309358385427460478519567585625672
preparátů,1383342301074976118167208234275302349364
a17633423010740
proto1819342301075076123149195
nepřekvapí343356301074891140167209247290331380398
výskyt757356301074183117154196227
širokého100035630107335177123162204252299
spektra1316356301073381126163194220261
potenciálně1593356301074998125167214254272312331378421
patogenních343370301075091118165215259307355374414462
mikroorganizmů822370301077392130158205254281329370418436473547594
(např.1436370301072167108157184194
oportunní1647370301074898147174205253301349368
patogeny),343384301075093120168219263312351374388
které752384301074576119146190
způsobují962384301074495144177226277326346365
u13473843010755
těchto1422384301073578120169196243
pacientů16853843010757100141160205254281330
infekce34339830107196790134172211254
v6163983010741
různých677398301072674111160198238286
kompartmentech983398301073885159209250277308382426474501543585633
(6).163539830107246689102
Existuje483412301074386107141172222242288
celá792412301074994114157
řada969412301073679131174
klasifikačních1164412301074769111146166191212252296338388408450500
schémat1685412301074385136182258301330
TEN,343426301074286144160
která524426301074576120147189
vychází733426301074892133182223261281
z10344263010744
různých1098426301073383120170209249298
parametrů14164263010758100127169244289318345394
hod‑18304263010756105156185
nocení,343440301074897138180229247262
přesto624440301075076119153182228
jedno872440301071862112160209
z11004403010735
nejuniverzálnějších1154440301074892111158206225266309336374417436483527546579597637685
bylo1857440301075090109158
vytvořeno343454301074184115158205232274322370
již73345430107163471
v8204543010741
průběhu877454301075077125174218266313
90.1207454301074489104
let133045430107166088
minulého1434454301077492140187206250298346
století1796454301073463109128172200219
a3434683010741
je404468301072266
plně492468301075070117161
aplikovatelné673468301074493113132169217257298326368387435479
i11724683010722
v12134683010744
dnešní1280468301074997141175222241
době1544468301074997147192
(obr.1755468301072773123150162
1).193746830107476478
Definuje3434823010760107132153203253273319
skupinu683482301074484134186207257306
závažných1011482301074691132176215266306348398
kožních1430482301074998136187207249299
vedlej‑1750482301075196149169215235265
ších34349630107345292140
reakcí503496301073275115153192211
tzv.733496301073472116128
pryč881496301075582125164
(SCARs,1065496301072969121175220255271
Severe1356496301074791132175201244
Cutaneous1625496301075298126167215260309357390
Adverse3435103010752100141184210244288
Reactions)647510301074589129169199218265314346367
jako103351030107175694141
podskupinu1190510301075098148181218266315334381428
tzv.1638510301072463106118
CADRs17725103010751105163208242
(Cutaneous343524301072474121149191240284334382416
Adverse7795243010759108150194221255300
Drug1106524301075886135185
Reacions)1311524301075297137178197246295328350
(7,168152430107307481
8).178252430107517387
Pro1889524301075278126
všechny343538301074073116156203250287
zástupce646538301073577109137184232272314
ve975538301074082
skupině1073538301073370117165184230273
SCARs1362538301074191144188222
jsou160353830107154794141
typické1763538301072466115134173210252
tři34355230107275372
znaky:431552301073583123160202218
1)665552301074360
závažnost741552301073677116157193241288321349
(vysoká1109552301072159101134182219261
letalita),138955230107155986126144162190230251264
2)1669552301074465
obtížná1750552301074796123141177225265
predikovatelnost,343566301075076119169187225272312353380422441489537570599615
3)975566301074364
frekventní105956630107204891128172215263289338356
asociace1431566301074174122163182222262304
s17525663010733
užívá‑1802566301074784103144185213
ním343580301074867140
léků.50358030107176199147162
Zástupci682580301074990124153201250292310
skupiny1012580301073169117167186234272
SCARs1302580301074193147192227
jsou154958030107175098146
Stevens­1713580301074268110151194242275302
‑Johnsonův34359430107265299146193224271318364404
syndrom762594301073373121168194239312
(SJS),109259430107205989128150163
TEN,1270594301074183138153
dále1438594301074988106149
onemocně‑1602594301074794137208256295342385413
ní343608301074867
označované429608301074783132172213259299341389433
jako88260830107185997144
DRESS10456083010758104146189230
(Drug1294608301072381109157206
Reaction1519608301074690130170201220268316
with1854608301076584112161
Eosinophilia343622301074290124142190239290339357376395435
and798622301074896146
Systemic964622301074986121150193267286326
Symptoms)1310622301074986162211239286361394416
a17466223010747
AGEP18136223010760114157201
(Acute343636301072476116163192234
Generalized5976363010756101149193220261280299335378428
Exanthematous1045636301074283124172199247292365406433480528561
Pustulosis).1626636301074592125154202221269302320353374387
Klinická3436610014770103134203234288349412
manifestace78266100147102163232263302365415459521575637
Základní483678301075093133155198249299319
klinickou82367830107577998148168210250299350
manifestací11936783010794137187207232278313343387429449
je1663678301073883
rozvoj1767678301074695132178227248
kožní343692301073885121169187
exfoliace,549692301075089115162182199239279322335
která904692301074474116142184
je1107692301072568
způsobena1194692301074393141173221271315363404
apoptózou1617692301074796145195222268303350398
dominantně3437063010750100177196246288337365415461
lokalizovanou824706301073281121165185204241290332375424474524
v13687063010754
oblasti14437063010761113133175209239259
dermo­17227063010763108136212262293
‑epidermální343720301072773123141190234260335376394442460
junkce.822720301072573121158197240254
Apoptotické11017203010753103152202229276303321361399442
keratinocyty1562720301074487113155182200248296337379410453
je343734301071962
možno4307343010774121156204252
zaznamenat701734301074283120168208280324371411438
postupně1163734301075098131159206255303346
také1528734301073474112154
v17017343010746
dalších1772734301074989107138156195242
částech343748301074081113141183223270
epidermis.630748301074492111159202228301319351366
Pro1013748301074570116
samotnou1148748301073273145193219267314362
diagnózu1527748301074866106154201249283331
TEN1875748301074184140
je343762301071962
nezbytné,423762301074891128177216246293337350
aby791762301074189128
rozsah938762301072571106140181229
exfoliace1184762301074483108155174191231270312
byl1514762301074988107
minimálně1638762301077492139156229269287334377
v3437763010741
rozsahu403776301073278113148189237283
30705776301075093
%8237763010766
TBSA908776301074894134185
(Total1112776301072974116143183202
Body1333776301075199148188
Surface1540776301074794119146187227269
Area)1833776301075379121161182
(9,214260830107246475
10).2235608301074483105117
Pokud2370608301074591128176224
je2613608301071861
tento2693608301072769116142187
rozsah2899608301072672107141182229
v31466083010741
rozmezí3206608301072672106180223259278
10–303501608301074483130170213
%,3732608301076682
jedná2142622301071962111158198
se2355622301073477
o24476223010748
tzv.2513622301072462105116
překryvný2644622301075076117155182224267315353
syndrom3012622301073373121170195241315
(overlap3345622301072065104147172191230279
TEN).3639622301074284140162175
V21426363010746
případě,221363630107507695144185234277291
kdy2523636301074492132
je2674636301072568
rozsah2762636301073279113149190238
exfoliace3019636301074989115162181199238278320
do33586363010755103
103480636301075089
%,3594636301076783
jde3696636301072574117
o21426503010748
SJS.2204650301074171110125
Tato2343650301074275101146
skutečnost2504650301073369116143184224270317349377
je2900650301071557
velmi2971650301074183101172190
důležitá3175650301074994112155190208235275
z34646503010736
pohledu3515650301074997144162204253299
prognózy2142664301075178126177226275311354
pacienta.2516664301075799140159203252279321338
Velmi2873664301075395114189208
často3100664301074890123152200
jsou3320664301072558108157
u34966643010755
těchto3571664301073578119168195243
pacientů2142678301075090130148191238264311
postiženy2473678301074998130158176212254301339
také2830678301073070107149
sliznice.299867830107355370106154171211252266
Jedná3283678301073276125172212
se3514678301073478
jeden3611678301072063112155203
z21426923010737
velmi2199692301074891111185204
důležitých24236923010756104123167205224252295335384
znaků2827692301074393134172221
v30686923010748
rámci3135692301073476151192210
diferenciální336569230107567599143170213262303322363382430449
diagnózy2142706301075071113165215266304349
mezi25127063010798145184205
výše27387063010764109145191
zmíněnými29517063010759137157207253304344422442
syndromy3415706301075699151203231280358399
a21427203010740
např.2195720301074886133158166
stafylokokovým237572030107325998120161179225261306342387425466538
syndromemopařené2926720301073371118165189234305347418478525565589629675717
kůže3656720301073783117158
(SSSS,2142734301072464104144185200
Staphylococcal2361734301074874115164213251270318359405446485526544
Scalded2924734301074889130148197241291
Skin3234734301074885105153
Syndrome),3406734301074885134183209256330374395408
u21427483010748
kterého2208748301073868109135177224272
sliznice249974830107325068103151169208250
postiženy2767748301074998130158176212254301339
nikdy3124748301074865102150189
nejsou3331748301074892109141189236
(11).358674830107236295112124
Primárně228276230107456987158197222269311
všechny2613762301074172115154200246283
kožní2914762301074086119166183
afekce,3117762301074163104141178219231
které3366762301074069110135176
vznikají3562762301074178125141177218235252
v21427763010741
průběhu2197776301075075121169212258304
tohoto2519776301072469116162188233
onemocnění,2766776301074894137209255295341383430446460
mají32407763010774113130147
vždy3401776301074177124162
poten‑3577776301075098123164210237
ciál394160830107405795113
ke4069608301073879
spontánní4163608301073381128175200240286332349
re‑epitelizaci.453060830107236492136184201227268286302337377416433447
Nicméně4992608301075774113185227274316
je5326608301071658
nutno5399608301074894120167213
také3941622301072766102142
poznamenat,4095622301074996128174212283324370408432446
že4554622301073575
tento4642622301072767112137181
potenciál4835622301074995120160205243259297314
mohou51616223010773118164210255
velmi542962230107408097167184
rychle3941636301072768106152169211
ztratit,417063630107386792132158175201215
zejména440363630107388097168211257296
z47176363010738
důvodů,4775636301074994134179228273287
které5080636301074069109134175
způsobují5273636301073887133164211259306323339
tzv.3941650301072865107117
konverzi4074650301073883130168209234271288
rány4380650301072464110147
(změna4545650301072256129171217256
charakteru4817650301074086125150190226255295320367
rány5202650301072464110147
se5364650301073476
ztrá‑545665030107366590130157
tou3941664301072873119
schopnosti4078664301073574120167215262308340367384
spontánní4480664301073583130177202242288334351
reepitelizace).4849664301072869112160177203244262278313353392433453464
V53326643010746
tomto5396664301072974147172217
případě394167830107507593141181229271
se4231678301073881
dramaticky4335678301074974114186226251268307344385
mění47436783010774117163180
samotná4941678301073979152199224271311
prognóza5274678301075076121170217264298338
pacienta,3941692301075090128145187233258298312
protože4275692301074974120145190224265
v45586923010744
případě462469230107507492139179227269
prohloubení4915692301074974120167184230277324367414430
úrovně5367692301074872118156203246
postižení3941706301075097129156173208249295312
existuje426870630107438198129157203220262
pouze4545706301074997143178219
jedna4782706301071759107153192
možnost49897063010774120154201248279307
definitiv‑5310706301074992114132178194221238277303
ního3941720301074865112159
uzávěru4113720301074782122160201225271
původní4397720301075096135180228274290
exfoliované4700720301074482106151169186231270309355397
plochy,5110720301074967113152198235244
a53677203010741
tou5421720301072872118
je5557720301071456
autotransplantace3941734301074186113158183208248294325372390429475500540578619
dermo‑epidermálnímštěpem.457373430107499111618823526230735437241946148655859761466067774979582286391095310251040
Klíčovým394174830107456380117162200241313
faktorem,427274830107185894123167192233304318
který4603748301073766107131172
ovlivňuje4788748301074785103119158205250267309
pravděpodob‑5109748301075075114152198240287334382428476504
nost3941762301074895127154
konverze4113762301074085132170211236273314
rány4445762301072868115151
je4614762301072164
přítomnost469876230107497491118163235281328360387
infekce510376230107216788130166204244
(lokální536576230107264490127168185231248
i39417763010719
systémové).3978776301073979112140181254302341383405417
Vzhledem4413776301075187134152195244287360
k47917763010744
chybějícímu4853776301074592130179223240257296314386433
kožnímu5304776301074490124172189262309
CADRs278916910974697151195228
SCARs376715230973986137180214
SJS/TEN471511680973970109137181221274
DRESS474315300975397138178217
AGEP476118770974999140182
Ostatní375118700975588115155182227246
Obr.2142560011265120156176
1.234256001125070
Jedno245856501073169115162207
z2681565010741
respektovaných273856501073269100144183220249292330374421456494540
klasifikačních329456501074362107137154177196233277315361379416462
schémat377356501073673120158230275301
závažných409056501074186124168204250286323369
bulózních448156501074591109155189236254291338
onemocnění484056501074592131202248286332370417435
(CARDs529156501072976127170226257
–5570565010745
Cutaneous214267501074890115158203240284329358
Adverse251367501074892129165190221257
Drug278367501075681126170
Reactions,296667501074380125161188205249295324340
SCARs331867501073985135177207
–3537675010745
Severe359567501073875113149174210
Cutaneous381867501074790115157203240284329358
Adverse418967501074792129165190220257
Reactions,445967501074380124161188205249295324339
SJS481167501073969106
–4929675010745
Stevens-Johnsonův49876750107396298135171217246269294338384429458501547591627
Syndrom,214278501073973120165191235306322
TEN248278501073979133
–2633785010745
Toxická269678501073979115134171207252
epidermální296578501073984103148186212283329347393411
nekrolýza,339478501074685122148192211248284328345
DRESS3756785010757101140179217
–3991785010745
Drug405378501075783129174
Reaction424578501074482127165192210255302
with456578501076280106152
Eosinophilia473578501073983113130176221267314332350368413
and516678501074592137
Systemic532178501073973104130167238256294
Symptoms,214289501073973145190216259331361377
AGEP2535895010749100139180
–2731895010745
Acute279389501074885130156193
Generalized300289501075391138176202244263281316353398
Exanthematous341689501074078123169194240278350395421464510540
Pustulosis)397289501074388117143189207252282299329350
(7)43388950107246488
Obr.21422170011265120155175
2.2336217001125075
Proces2456217601074367111150186217
exfoliace2690217601073876101146165183228265302
při300821760107467189
amplifikační31142176010745117162181199222241277321359404422
fázi3552217601072468104122
na3691217601074691
pravé3799217601074571114152189
ruce4004217601072773110146
s41672176010731
expozicí4215217601073876122168202220258276
dermo-epidermální4508217601074583109180225254294340358404442467539584602649667
junkce5191217601071864110146183219
spolu5427217601073176121140185
s21422286010731
postižením2189228601074691121148166200237284302373
kožních2578228601073781116162180217263
adnex2857228601074691137176214
(foto308722860107244489115159
archiv3262228601074571106152170208
autora,3487228601074590116160186228245
publikováno3748228601074591136155173209254291335382427
se4191228601073169
souhlasem4276228601073175121168186231261298370
pacienta)4662228601074591128147184231256299321
Tab.2141467201124992147170
1.2329467201125071
Vybrané2445467701074582127153196242280
stavy2741467701073158101139178
léčené293646770107185694130177215
pomocí3167467701074591163208246264
intravenózních344746770107196590116158196233280325359406424461507
imunoglobulinů3970467701071990135181226272291336381427446464510555
(26,4541467701072463103120
27)4677467701074180103
Dermatologické217248140985597127195237265311332378425447483525566
indikace275448140982167115136177219256297
Nedermatologické390848140985497144187216285326355400422468515536573614655
indikace458048140982067114135177219256297
Toxická217249370953776110127163197235
epidermální242549370953983101145184208274311328371388
nekrolýza283049370954383117142185202238273311
Guillian-Barré390849370955093110127144161197240265307345368393431
syndrom435749370953067111155179221287
Chronická217250570954688112154198215251285323
spontánní251250570953074118162186223266309326
urtikarie28565057095426694111145183207224263
Syndrom390850570953771115159183225291
toxického421750570952466101118154188227270313
šoku454850570953073108151
Dermatomyozitida217251770955292116182219243285351386429460478503520564601
a2790517709537
polymyozitida284451770954488106142209244286318335361378422458
Myasthenia390851770956298135165191235274317334370
gravis429651770954367105140158187
Atopická217252970954771112157175211245283
dermatitida247252970954483107174210235252277294338375
Autoimunitní390852970954789114156173239281325341367410427
uveitida435252970954380119136161178222258
Erythemamultiforme21725417095376199127171210276313378421438463480502545569635675
Kawasaki390854170954078136173203240274293
syndrom421854170953067111155179221287
Systémový217255370953771101127166231275311350
lupus253955370951760104147177
erytematosus273355370953963102130168234270295337367409439
Transplantace39085537095375694137167211228265308332369406444
kostní436955370953477107133176193
dřeně458055370954367105148188
Hemofilie390856570955090156199221239256273312
Hemolytická390857770955090156199217253281298334368406
anemie433257770953679119185202241
Primární39085897095406381146183207251267
a4193589709536
sekundární424758970953069104147190234271294338355
humorální462058970954285151194218256273316333
imunodeficience497058970951782125168212256296317335371388428471507545