Klinická farmakologie a farmacie – 3/2020

KLINICKÁ FARMAKOLOGIE A FARMACIE / Klin Farmakol Farm 2020; 34(3): 135–141 /  www.klinickafarmakologie.cz 140 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Současný pohled na podávání intravenózních imunoglobulinů u pacientů s toxickou epidermální nekrolýzou v jednom cyklu, celkový počet dní, kumu‑ lativní dávka). „ Řada pacientů zařazených ve studiích do‑ stávala další preparáty ovlivňující prognózu (např. kortikosteroidy) v opět variabilní dávce a celkové době podávání. „ Rozdíly v odpovídavosti na terapii IVIg mezi populacemi mohou být důsledkem interpo‑ pulační variability (71). „ U pacientů zařazených do těchto studií ne‑ byl determinován jejich imunogenetický profil, resp. jejich vrozená predispozice k ex‑ presi genů pro FasR, FasL aj. Závěr Od zavedení IVIg do systémové terapie pa‑ cientů s TEN uplynulo již více než 20 let. Prvotní nadšení z efektivity terapeutického konceptu založeného právě na aplikaci IVIg koncem 90. let minulého století se bohužel v následujících letech nepotvrdilo. Přesto si myslíme, že použití IVIg u těchto pacientů má své místo a v určité fázi dynamiky onemocnění se zdá být podání IVIg naprosto esenciální (pokud dojde k progresi a rozvoji jisté autonomie periferie, tedy patolo‑ gické interakci mezi jednotlivými keratinocyty). Primárně probíhá onemocnění spíše cent‑ rálně (v patofyziologii je akcentována role CD4+ a CD8+ T lymfocytů) při vstupu do amplifikační fáze dochází k rozvoji interakce FasR a FasL mezi jednotlivými keratinocyty a IVIg dnes představu‑ je jedinou známou kauzální terapii této interakce. Pochopitelně je nutnomít na paměti, že izolo‑ vané terapie pouhým IVIg nemusí vést k úspěchu zejména z důvodu aktivace dalších patofyziologic‑ kých drah, se kterými již IVIg neinteraguje. Zdá se, že čím více toho o patofyziologickém pozadí TEN víme, tím se otevírá více a více kontro‑ verzí, na které bude nutno hledat další odpovědi. Vzhledem k tomu, že se jedná o extrémně raritní onemocnění, tak pravděpodobně na robustní da‑ ta, vedoucí k objasnění etiopatogeneze onemoc‑ nění a uspokojivým terapeutickýmdoporučením, budeme muset čekat velmi dlouho. Poděkování: Veškerá práva podle předpisů na ochranu duševního vlastnictví jsou vyhrazena. Tato publikace byla podpořena z prostředků poskytnu‑ tých Lékařskou fakultouMU juniorskému výzkum‑ níkovi Břetislavu Lipovému (ROZV/00/LF/2020) a za podpory grantuMZČR‑RVO (FNBr, Sup 25/20). LITERATURA 1. Chave TA, Mortimer NJ, Sladden MJ, Hall AP, Hutchinson PE. Toxicepidermalnecrolysis: currentevidence,practicalmanage‑ ment and future directions. Br JDermatol. 2005; 153(2): 241–253. 2. Cher DJ, Mosmann TR. Two types of murine helper T cell clone. II. Delayed-type hypersensitivity is mediated by TH1 clones. J Immunol. 1987; 138(11): 3688–3694. 3. Ventura F, Fracasso T, Leoncini A, Gentile R, de Stefano F. Deathcaused by toxic epidermal necrolysis (Lyell syndrome). J Forensic Sci. 2010; 55(3): 839–841. 4. Schöpf E, Stuhmer A, Rzany B, Victor N, Zentgraf R, Kapp JF. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndro‑ me. An epidemiologic study from West Germany. Arch Der‑ matol. 1991; 127(6): 839–842. 5. Saiag P, Caumes E, Chosidow O, Revuz J, Roujeau JC. Drug‑ -induced toxic epidermal necrolysis (Lyell syndrome) in pati‑ ens infected with the human immunodeficiency virus. J Am Acad Dermatol. 1992; 26(4): 567–574. 6. Lipový B, Holoubek J, Hanslianová M, Cvanová M, Klein L, Grossová I, Zajíček R, Bukovčan P, Koller J, Baran M, Lengyel P, Eimer L, Jandová M, Košťál M, Brychta P; Celeste Study Group. Toxic epidermal necrolysis data from the Celeste multinatio‑ nal registry. Part I: Epidemiology and general microbiological characteristics. Burns. 2018; 44(6): 1551–1560. 7. Roujeau JC. Severe cutaneous adverse reactions to drugs (SCAR): definitions, diagnostic criteria, genetic predispositi‑ on. Dermatol Sinica. 2009; 27(2): 203–209. 8. Kelly JP, Auquier A, Rzany B, Naldi L, Bastuji-Garin S, Co‑ rreia O, Shapiro S, Kaufman DW. An international collabora‑ tive case-control study of severe cutaneous adverse reac‑ tions (SCAR). Design and methods. J Clin Epidemiol. 1995; 48(9): 1099–1108. 9. Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, Shear NH, Naldi L, Roujeau JC. Clinical classification of cases of toxic epidermal necroly‑ sis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme. Arch Dermatol. 1993; 129(1): 92–96. 10. Schwartz RA, McDonough PH, Lee BW. Toxic epidermal necrolysis: Part I.Introduction, history, classification, clinical fea‑ tures, systemicmanifestations, etiology, and immunopathoge‑ nesis. J AmAcadDermatol. 2013; 69(2): 173. e1–13; quiz 185–186. 11. Lipový B, Brychta P, Chaloupková Z, Suchánek I. Staphylo‑ coccal scalded skin syndrome in the Czech Republic: an epi‑ demiological study. Burns. 2012; 38(2): 296–300. 12. Gristina AG, Naylor P, Myrvik Q. Infections from biomate‑ rials and implants: a race for the surface. Med Prog Technol. 1988–1989; 14(3–4): 205–224. 13. Lipový B, Holoubek J, Hanslianová M, Cvanová M, Klein L, Grossová I, Zajíček R, Bukovčan P, Koller J, Baran M, Len‑ gyel P, Eimer L, Jandová M, Košťál M, Brychta P; CELESTE Stu‑ dy Group. Toxic epidermal necrolysis data from the CELES‑ TE multinational registry. Part II: Specific systemic and local risk factors for the development of infectious complications. Burns. 2018; 44(6): 1561–1572. 14. Šrámek M. Apoptóza, mechanizmy, metody studia. Brno, 2010. Bakalářská práce (Bc.). Masarykova univerzita, Přírodo‑ vědecká fakulta, Ústav experimentální biologie, Oddělení genetiky a molekulární biologie, 2010-06-21. 15. Cecconi F, Alvarez-Bolado G, Meyer BI, Roth KA, Gruss P. Apaf1 (CED-4 homolog) regulates programmed cell death in mammalian development. Cell. 1998; 94(6): 727–737. 16. Locksley RM, Killeen N, Lenardo MJ. The TNF and TNF re‑ ceptor superfamilies: integrating mammalian biology. Cell. 2001; 104(4): 487–501. 17. Lavrik IN, Krammer PH. Regulation of CD95/Fas signaling at the DISC. Cell Death Differ. 2012; 19(1): 36–41. 18. Lipový B. Toxická epidermální nekrolýza: Současny po‑ hled na problematiku a zhodnocení efektivity vlastního konceptu použitého při selhání primární léčby. Brno, 2018. Habilitační práce (doc.). Masarykova univerzita, Lékařská fa‑ kulta, 2018-10-02. 19. Strasser A, Jost PJ, Nagata S. The many roles of FAS re‑ ceptor signaling in the immune system. Immunity. 2009; 30(2): 180–192. 20. Ashkenazi A, Dixit VM. Death receptors: signaling and mo‑ dulation. Science. 1998; 281(5381): 1305–1308. 21. Kischkel FC, Hellbardt S, Behrmann I, Germer M, Pawlita M, Krammer PH, Peter ME. Cytotoxicity-dependent APO-1 (Fas/ CD95)-associatedproteins formadeath-inducingsignalingcom‑ plex (DISC) with the receptor. EMBO J. 1995;14(22): 5579–5588. 22. Sprick MR, Weigand MA, Rieser E, Rauch CT, Juo P, Blenis J, KrammerPH,WalczakH.FADD/MORT1andcaspase-8arerecrui‑ ted to TRAIL receptors 1 and 2 and are Essentials for apoptosis mediated by TRAIL receptor 2. Immunity. 2000; 12(6): 599–609. 23. Bruton OC. Agammaglobulinemia. Pediatrics. 1952; 9(6): 722–728. 24. Anterasian C, Duong R, Gruenemeier P, Ernst C, Kitsen J, Geng B. Quality of Life Differences for Primary Immunodefici‑ ency Patients on Home SCIG versus IVIG. J Clin Immunol. 2019; 39(8): 814–822. 25. Imbach P, Barandun S, Baumgartner C, Hirt A, Hofer F, Wagner HP. High-dose intravenous gamaglobulin therapy of refractory, in particular idiopathic thrombocytopenia in childhood. Helv Paediatr Acta. 1981; 36(1): 81–86. 26. OrangeJS,HossnyEM,WeilerCR,BallowM,BergerM,Bonilla FA, Buckley R, Chinen J, El-Gamal Y, Mazer BD, Nelson RP Jr, Patel DD, Secord E, Sorensen RU, Wasserman RL, Cunningham-Run‑ dles C. Use of intravenous immunoglobulin in human disease: areviewofevidencebymembersofthePrimary Immunodefci‑ ency Committee of the American Academy of Allergy, Asthma and Immunology. J Allergy Clin Immunol 2006; 117: S525–S553. 27. Jolles S, Sewell WAC, Misbah SA. Clinical uses of intrave‑ nous immunoglobulin. Clin Exp Immunol 2005; 142(1): 1–11. 28. Brennan VM, Salomé-Bentley NJ, Chapel HM, Immuno‑ logy Nurses Study. Prospective audit of adverse reactions occurring in 459 primary antibody-deficient patients recei‑ ving intravenous immunoglobulin. Clin Exp Immunol 2003; 133(2): 247–251. 29. Dashti-Khavidaki S, Aghamohammadi A, Farshadi F, Mo‑ vahedi M, Parvaneh N, Pouladi N, Moazzami K, Cheraghi T, Mahdaviani SA, Saghafi S, Heydari G, Abdollahzade S, Rezaei N. Adverse reactions of prophylactic intravenous immuno‑ globulin; a 13-year experience with 3004 infusions in Iranian patients with primary immunodeficiency diseases. J Investig Allergol Clin Immunol 2009; 19(2): 139–145. 30. Katz U, Achiron A, Sherer Y, Shoenfeld Y. Safety of intra‑ venous immunoglobulin (IVIG) therapy. Autoimmun Rev 2007; 6(4): 257–259. 31. Pierce LR, Jain N. Risks associated with the use of intrave‑ nous immunoglobulin. Transfus Med Rev 2003; 17(4): 241–251. 32. Orbach H, Katz U, Sherer Y, Shoenfeld Y. Intravenous im‑ munoglobulin: adverse effects and safe administration. Clin Rev Allergy Immunol 2005; 29(3): 173–184. 33. Knezevic-Maramica I, Kruskall MS. Intravenous immune globulins: an update for clinicians. Transfusion 2003; 43(10): 1460–1480. 34. Orbach H, Katz U, Sherer Y, Shoenfeld Y. Intravenous im‑ munoglobulin: adverse effects and safe asministration. Clin Rev Allergy Immunol 2005; 29(3): 173–184. 35. Funk MB, Gross N, Gross S, Hunfeld A, Lohmann A, Gue‑ nay S, Hanschmann KM, Keller-Stanislawski B. Thromboem‑ bolic events associated with immunoglobulin treatment. Vox Sang 2013; 105(1): 54–64. 36. Marie I, Maurey G, Hervé F, Hellot MF, Levesque H. In‑ travenous immunoglobulin-associated arterial and venous thrombosis; report of a series and review of the literature. Br J Dermatol 2006; 155(4): 714–721. 37. Viard I, Wehrli P, Bullani R, Schneider P, Holler N, Salomon D, Hunziker T, Saurat JH, Tschopp J, French LE. Inhibition of toxic epidermal necrolysis by blockade of CD95 with human intra‑